Distrofia muscular de Becker

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Es un trastorno hereditario que consiste en una debilidad musculardebilidad muscular de las piernas y de la pelvis que empeora lentamente.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La distrofia muscular de Becker es muy similar a la distrofia muscular de Duchennedistrofia muscular de Duchenne, excepto que la primera progresa a una tasa mucho más lenta.
El trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario). El hecho de tener antecedentes familiares de la afección aumenta el riesgo.
La distrofia muscular de Becker ocurre en aproximadamente 3 a 6 de cada 100,000 varones y es menos común que la distrofia muscular de Duchene.

Síntomas

Las mujeres rara vez presentan síntomas. Los hombres manifestarán síntomas si heredan el gen defectuoso. Los síntomas generalmente aparecen en los hombres alrededor de la edad de 12 años, pero pueden comenzar más tarde.
La debilidad muscular de la parte baja del cuerpo, incluyendo las piernas y el área de la pelvis, empeoran lentamente, causando:

Dificultad para caminarDificultad para caminar que empeora con el tiempo; hacia la edad de 25 a 30 años la persona por lo general es incapaz de caminar
Caídas frecuentes
Dificultad para correr, brincar y saltar
Pérdida de la masa muscular

La debilidad muscular en los brazos, el cuello y otras áreas no es tan grave como en la parte inferior del cuerpo.
Otros síntomas pueden abarcar:

Problemas respiratorios
Problemas cognitivos (no empeoran con el tiempo)
FatigaFatiga
Pérdida del equilibrio y la coordinación

Signos y exámenes

El médico hará un examen del sistema nervioso (neurológico) y de los músculos. Igualmente, es importante una historia clínica cuidadosa, debido a que el patrón de desarrollo de los síntomas se parece al de la distrofia muscular de Duchenne. Sin embargo, la distrofia muscular de Becker empeora mucho más lentamente.
Un examen puede encontrar:

Huesos anormalmente formados que llevan a deformidades del pecho y la espalda (escoliosisescoliosis)
Anomalía de la función del miocardio (miocardiopatíamiocardiopatía)
Insuficiencia cardíaca congestivaInsuficiencia cardíaca congestiva o latidos cardíacos irregulares (arritmiasarritmias)
Deformidades musculares, incluyendo:
- contracturascontracturas de talones y piernas
- tejido conectivo y graso anormal en los músculos de la pantorrilla
Pérdida muscular que comienza en las piernas y la pelvis, luego se traslada hasta los músculos de los hombros, el cuello, los brazos y el aparato respiratorio

Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

Examen de creatina-cinasacreatina-cinasa en la sangre
Pruebas neurológicas con electromiografía (EMGEMG)
Biopsia del músculoBiopsia del músculo o una prueba genética de la sangre

Tratamiento

No existe cura conocida para la distrofia muscular de Becker. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas para mejorar la calidad de vida de la persona. Algunos médicos prescriben esteroides para ayudarle al paciente a que se mantenga caminando lo más que se pueda.
Se estimula la actividad, ya que la inactividad (como el reposo en cama) puede empeorar la enfermedad muscular. La fisioterapia puede ser de gran ayuda para mantener la fortaleza muscular. Los aparatos ortopédicos, tales como corsés y sillas de ruedas, pueden mejorar la movilidad y el autocuidado de la persona.
Se puede recomendar la asesoría genética. Las hijas de un hombre con distrofia muscular de Becker pueden portar el gen defectuoso y podrían transmitírselo a sus hijos.

Grupos de apoyo

El estrésestrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo, en donde los miembros comparten experiencias y problemas en común.
Ver grupo de apoyo para la distrofia musculargrupo de apoyo para la distrofia muscular.

Expectativas (pronóstico)

La distrofia muscular de Becker ocasiona una discapacidad que empeora lentamente, aunque el grado de ésta varía. Algunos hombres pueden necesitar una silla de ruedas, mientras que otros pueden sólo requerir el uso de ayudas para caminar como bastones o dispositivos ortopédicos.

Complicaciones

Complicaciones relacionadas con el corazón, como miocardiopatía
Insuficiencia pulmonar
NeumoníaNeumonía u otras infecciones respiratoriasrespiratorias
Discapacidad permanente y creciente que lleva a:
- disminución de la capacidad para cuidarse
- disminución de la movilidad

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si:

Aparecen síntomas de distrofia muscular de Becker
Una persona con distrofia muscular de Becker presenta nuevos síntomas (particularmente fiebrefiebre con tostos o dificultad respiratoriadificultad respiratoria)
Está planeando tener hijos y a usted o a otros miembros de la familia les han diagnosticado este tipo de distrofia muscular

Prevención

Se puede aconsejar la asesoría genética si hay antecedentes familiares de la distrofia muscular de Becker.

Nombres alternativos

Distrofia muscular seudohipertrófica benigna; Distrofia de Becker

Referencias

Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Muscular dystrophies. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 608.

Actualizado: 3/9/2010

Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine; and Daniel B. Hoch, PhD, MD, Assistant Professor of Neurology, Harvard Medical School, Department of Neurology, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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